La narcolepsie
La narcolepsie, également appelée maladie de Gélineau, est un trouble neurologique chronique de l’éveil. Elle se caractérise par des accès soudains et incontrôlables de sommeil, pouvant survenir plusieurs fois par jour. Ce trouble impacte significativement la qualité de vie personnelle, professionnelle, sociale et familiale.
Table des matières
Narcolepsie de type 1 (NT1)
La NT1 est une forme rare de narcolepsie, touchant environ 0,02 % de la population en France. Elle persiste tout au long de la vie et est souvent associée à des difficultés de concentration et d’apprentissage.
Âge d’apparition
L’âge de début est variable, avec deux pics d’incidence : autour de 15 ans et de 36 ans.
Symptômes
Somnolence diurne excessive (SDE) : endormissements soudains pouvant survenir à tout moment, y compris en mangeant, conduisant ou travaillant.
Cataplexie : perte soudaine du tonus musculaire déclenchée par des émotions fortes.
Sommeil nocturne perturbé : sommeil de durée normale mais de mauvaise qualité, avec des réveils fréquents.
Hallucinations hypnagogiques ou hypnopompiques : hallucinations auditives, visuelles ou tactiles au moment de l’endormissement ou du réveil.
Paralysie du sommeil : incapacité temporaire de bouger au réveil ou à l’endormissement.
Cataplexie
La cataplexie est une perte soudaine du tonus musculaire, pouvant aller d’un simple affaissement de la mâchoire, du cou ou des épaules à une chute complète du corps. Elle survient lors d’émotions fortes, positives ou négatives, telles qu’un fou rire, une surprise ou une peur. La durée est généralement de quelques secondes à deux minutes, sans perte de conscience.
Autres manifestations
Une prise de poids peut survenir dans les premières années de la maladie.
Causes
La NT1 est causée par un déficit en orexine (hypocrétine), un neurotransmetteur favorisant l’éveil. Ce déficit résulte de la destruction progressive des neurones producteurs d’orexine dans l’hypothalamus latéral, probablement liée à un mécanisme auto-immun avec une prédisposition génétique forte (présence de l’allèle HLA DQB1*06:02).
Évolution avec l’âge
La somnolence et les cataplexies peuvent s’améliorer avec le temps.
En revanche, les troubles du sommeil nocturne ont tendance à s’aggraver.
Narcolepsie de type 2 (NT2)
La NT2 présente des symptômes similaires à la NT1, à l’exception de la cataplexie. Les taux d’orexine restent normaux dans le liquide céphalo-rachidien, et il n’existe pas de prédisposition génétique connue. L’évolution est variable : la maladie peut s’aggraver, rester stable ou s’améliorer avec le temps.
Associations de patients
Association Française de Narcolepsie, Cataplexie et Hypersomnies Rares (ANC)
L’ANC a pour objectif principal d’écouter et d’accompagner les patients et leur famille face aux difficultés liées à la maladie.
- Rencontres régionales
- Séjours pour les patients
- Journal d’information
Contact :
- Email : secretariat@anc-narcolepsie.com
- Téléphone : 07 83 66 10 75
- Site web : www.anc-narcolepsie.com
Pour en savoir plus ...
Flyer la narcolepsie chez les enfants et les adolescents
Réseau du Sommeil en France
Où consulter ? Cette page détaille les structures vers lesquelles vous pouvez vous orienter si vous souffrez d’un trouble du sommeil. Qu’est ce qu’un centre
